对进行性脑积水、头颅明显增大，且脑室造影或颅脑ct扫描显示大脑皮层不少于1cm者，可选用手术治疗。手术时机的选择一般认为手术效果较好。如患儿合并脑或其他脏器严重先天性畸形则手术应慎重考虑。手术分：1）脑脊液分流术：目的是通过重建脑脊液通路，以达到脑脊液分流的目的。有颅肌及颅外分流两种。a、颅内分流：包括沟通侧脑室及蛛网膜下腔的分流术，如侧脑室—小脑延髓池分流术、第三脑室造瘘术及脑室胼胝体周围池分流术等，其中以前两种较常用，适用于脑室系统梗阻原因不能解除者。b、颅外分流：包括将脑脊液引流至心血管的手术及引流至其他脏器或体腔内的手术，前者有脑室—心房分流术及脑室—颈外静脉分流术，后者由有侧脑室或脊髓蛛网膜下腔引流至腹腔、输尿管等。其中除引流心房或腹腔的手术虽有一定的缺点，但多被采用外，其他手术都有较多的缺点，如易于堵塞、并发感染等，故采用者少。2）减少脑脊液产生的手术，主要为脉络丛切除术或烧灼术。3）、解除梗阻病因的手术：通过手术能解除病因者很少，如颅内肿瘤、脑囊虫病或感染后造成第四脑室中孔粘连者，可行手术解除梗阻，但可复发。导水管梗阻性病变除先天性隔膜外，手术常造成脑干损伤，很少采用。颅底陷入症及小脑扁桃体下疝畸形者，可行颅后窝及上颈段椎板切除减压术。